Sindromul Eisenmenger - simptome, diagnostic și tratament

Boala vasculară pulmonară (sindromul Eisenmenger), care este secundară șuntul stânga-dreapta a sângelui în interiorul inimii sau între trunchiuri arteriale și creșterea fluxului sanguin pulmonar si duce la hipertensiune pulmonara mai mare ireversibil. Sindromul Eisenmenger este o complicație a viciilor simple și combinate cu manevrarea sângelui. Deseori se dezvoltă în copilărie, la vârsta adultă se formează în principal la pacienții cu manevră interatrială și o conductă arterială deschisă.

Imagine clinică



1. Simptome subiective: o scădere semnificativă a toleranței la efort, un sentiment de lipsă a aerului, creșterea în timpul încărcării, palpitații, dureri în piept; cu hematocrit înalt, manifestări ale sindromului de vâscozitate crescută a sângelui, hemoptizie, sângerare din tractul respirator; în etapele ulterioare - stări sincopale.

2. Simptome Obiectiv: cianoza centrala, degetele în formă de „copane“ proeminență a inimii, palparea palpabilă inima de sunet AI, sporind II tonul arterei pulmonare; determinată de tonele IRT; cu hipertrofia ventriculului drept - tonul IV; dispariția zgomotului secundar defectului care a cauzat sindromul, de exemplu, zgomot constant în canalul arterial deschis sau zgomotul sistolic în defectul intergastric; adesea un murmur sistolic silențios pe partea stângă a sternului, probabil secundar expansiunii trunchiului arterei pulmonare; Zgomot silențios, protomezodiastolic liniștit, în cazul valvulei arteriale pulmonare insuficiente datorită rezistenței vasculare pulmonare crescute (zgomot Graham-Still).

3. Curs tipic: pacienții cu defecte simple de manevrare trăiesc, la mijlocul celor 40 de ani, cu mai puține vicii combinate. Cauze frecvente de deces: insuficiență cardiacă, moarte subită cardiacă, sângerare din tractul respirator. Factorii care cresc riscul de complicații grave, inclusiv Moartea: sarcina, utilizarea anesteziei generale, deshidratare, sangerare, chirurgie, diuretice, unele contraceptive orale, anemie (cel mai des - nesusținută dupa flebotomie), cateterismul cardiac, tratamentul intravenos și infecții pulmonare.

Diagnosticul sindromului Eisenmenger



Diagnosticul se bazează pe recunoașterea rezistenței vasculare pulmonare ridicată nu scade după aplicarea medicamentelor vasodilatatoare (oxigen, oxidul de azot), un pacient cu shunt boli de inima. Dacă evaluarea neinvazivă indică posibilitatea corecției chirurgicale a defectului - diagnostic invaziv.

Studii auxiliare

1. Teste de laborator: modificări secundare la hipoxemie; SaO2 este de obicei 2. Tratamentul sindromului de vâscozitate ridicată a sângelui: dacă Ht

3. Tratamentul hemoptiziei: de obicei nu este necesar, în situații de amenințare a vieții (ruptură a colaterului aortic-pulmonar, arterei pulmonare sau arteriole)? embolizarea percutanata sau interventia chirurgicala.

4. Tratamentul hipertensiunii pulmonare

50%. «5. Transplant pulmonar sau pulmonar și cardiac: la pacienții cu hipoxemie severă sau insuficiență cardiacă, fără contraindicații la intervenții chirurgicale, dacă riscul de deces în cursul anului>50%.

6. Tratamentul hiperuricemiei.

7. În cazurile de deficit de fier: suplimente p /o.